"حاصلة على ترخيص وزارة الثقافة والإعلام"
RSS Feed Twitter YouTube
سبق حائل | صحيفة إلكترونية???????

جديد الأخبار
جديد المقالات

مدار للسياحة

الدرسوني

الصفا





أطيب البن

تحفيظ

شركة حائل العقارية





29-06-1435 05:26 PM

متلازمة بيروجيرا (لله في خلقه شئون)
PROGERIA SYNDROME
بقلم د أيمن زهران
أستاذ التربية الخاصة المساعد
"لله في خلقه شئون" هذه المقولة الشهيرة نسمعها ونرددها كثيرا، وعجبا عندما قرأت موضوعا جديدا عليً وليس بجديد على العلم وهو متلازمة بيروجيرا وكم تعجبت وتأملت كثيرا ووقفت ووقف فكري ساكنا عندما بحثت في جوجل (صور) عن مظاهر أصحاب تلك الإعاقة (المتلازمة)، وبعد أن رأيت صورا لبعضهم تذكرت قليلا من الأعمال التلفزيونية الأجنبية التي مرت على بصري وصادفت أن رأيت مثل هؤلاء الأشخاص في بعض الأعمال والدراما الأجنبية، وعلميا يقال عن تلك المتلازمة أحيانا متلازمة الشيخوخة المبكرة.
وكلمة بروجيريا مُشتقة من اليونانية وتعني الشيخوخة قبل الأوان، وبروجيريا مرض نادر جدا ومُميت،غير قابل للشفاء يحول الأطفال إلى شيوخ مسنين ويؤدي بحياتهم في مطلع مراهقتهم وهو ناجم عن تغاير جيني مفرد، وتم تشخيص المرض في انجلترا من قبل جوناثان هجينسون وهيستينغ غيلفورد عام (1882) ومنذ هذا التاريخ وللآن تم تشخيص أكثر من مائة حالة في جميع أنحاء العالم، وهذا المرض يظهر مرة من بين كل (4 – 8)ملايين ولادة تقريباً، وقد سجلت في السنوات الأخيرة حالات من الشيخوخة المبكرة هذه في العديد من الدول منها (الجزائر، أستراليا، النمسا، كندا، الصين، إنجلترا، فرنسا، ألمانيا، المكسيك، بورتوريكو، جنوب أفريقيا، نزويلا، بالإضافة إلى فيتنام).


وضحايا مرض "بروجيريا" يبدون طبيعيين عند ولادتهم, ولكن مع بلوغهم الشهر الثامن تظهر عليهم أعراض الشيخوخة المبكرة المتسارعة، حيث تتجعد بشرتهم وتتخذ مظهر جلد قديم جدا، وتصبح العظام هشة، ويتساقط شعر معظم الأطفال المصابين ويصابون بالصلع في سن الرابعة وهو سن مبكر جدا لهذه التطورات السلبية، كما لا ينمو طول الطفل ليزيد عن المتر الواحد، وتشيخ أعضاؤه الداخلية والتناسلية, وحتى كمراهقين لا يزيد وزن الأطفال المصابين بالبروجيريا ما بين (13إلى 16كيلوغراما) طوال حياتهم، التي لا تطول كثيرا.



هذا ويشكو المريض غالبا من الأعراض التي تصيب أناسا متقدمين بالسن في مراحل الشيخوخة, مثل أمراض القلب الوعائية الشديدة severe cardiovascular diseases, هذا بالإضافة إلى تصلب المفاصل, ويكون الرأس ضخما بالنسبة للوجه والفك السفلي, وكثيرا ما تظهر العروق اسفل الجلد لتكون بارزة، كما أن مظهر الأطفال عموما يكون متشابها بالرغم من اختلاف نسب الأطفال إلى العائلات أو العروق المختلفة والحقيقة لا أعلم سببا لذلك، الذي يذكرني دائما بأطفال متلازمة داون أو الأطفال المنغوليين كما يقال أحيانا.



ويقفز هنا إلى ذهني هنا التساؤل هل يعاني مريض بروجيريا من مشاكل عقلية؟ والإجابة عند الأطباء والمتخصصون أكثر دقة, والأعجب أن مستوى ذكاء الاطفال المصابين بالمرض هو عادة أعلى من المتوسط، ولكن تحدث الوفاة عادة بسبب سكتة قلبية أو
نوبة دماغية في متوسط عمر 13 عام.
أما عن سبب المرض فمرض بروجيريا لا يعتبر وراثيا بالمعنى الصحيح إذ لا ينتقل إلى المريض من أحد الوالدين, بل ينتج عن طفرة جينية تجري في الجنين خلال الحمل، وقد ظلت الجينات الموروثة المسؤولة عن هذا المرض مجهولة لمدة طويلة نظرا لصعوبات تقنية عديدة أهمها أن عدد المرضى المستهدفين للدراسة والفحص قليل و يتوزعون في مناطق متباعدة حول العالم, إلا أن العلماء توصلوا مؤخرا لمعرفة بعض الأسباب التي قد تكون مقبولة علميا, فقد ألقى بعض الباحثين نظرة على المنظومة الجينية لعشرين مريضا بالبروجيريا وآبائهم, فوجدوا أن (18) مريضا من هؤلاء يحملون التغاير نفسه في جين (LMNA) الموجود على الكرموزوم رقم 1، وكان الخلل هو استبدال لقاعدة DNA واحدة, مما أدى إلى استبدال الحمض الأميني غوانين بالحمض الأميني أدينين وظهور المرض. (ملاحظة: أحد المريضين الآخرين كان يحمل تغايرا آخرا ولكن في نفس الجين, أما الآخر فقد وصف بأنه يحمل بروجيريا).


والواقع أن هؤلاء قد يصلحون للزواج وقد التقطت عدسات الكاميرات وصورا واحتفالات لزواج بعضهم، إلا أن الحقيقة المؤلمة أن أعمارهم عادة قليلة لا تزيد عن العشرون عاما تقريبا، بعد الرعاية الصحية والمجتمعية، وما يؤلمني عند التأمل في صورهم النظرة البريئة البشوشة التي يبدونها مما يجعلني أتألم لهم وأفرح بفرحهم، وحقا لله في خلقه شئون.


تحياتي
د أيمن رمضان زهران
أستاذ التربية الخاصة المشارك
aymnrmdan@yahoo.com

تعليقات 0 | إهداء 0 | زيارات 585



خدمات المحتوى
  • مواقع النشر :
  • أضف محتوى في Digg
  • أضف محتوى في del.icio.us
  • أضف محتوى في StumbleUpon
  • أضف محتوى في Google
  • أضف محتوى في Facebook


د أيمن رمضان زهران
د أيمن رمضان زهران

تقييم
1.99/10 (13 صوت)


Powered by Dimofinf cms Version 3.0.0
Copyright© Dimensions Of Information Inc.

تركيب وتطوير : عبدالله المسمار